서론: 급성 파종성 뇌척수염은 주로 중추신경계 백질을 침범하는 면역매개 염증병으로 흔히 상기도 감염 후 발생한다. 대뇌 반구와 소뇌, 뇌간, 척수, 시신경 부위의 탈수초 병변에 의해 다양한 신경학적 증상을 보이며, 시신경염은 12-16%에서 보고되고 있다. 증례: 5세 여아가 2일전부터 발생한 발열과 심해지는 두통, 구토를 주소로 뇌수막염 의심 하에 입원하였다. 입원 후 기면과 심한 짜증, 우측 손 통각 저하, 실조 등이 관찰되었다. 뇌척수액 검사상 WBC 330/mm³,protein 101.1 mg/dL, glucose 53 mg/dL 이었으며, 세균 및 바이러스 multiplex PCR과 균배양은 음성이었다. 혈액 Mycoplasma IgM은 상승되어 있었다. 뇌 자기공명영상에서 뇌량을 포함한 피질하 백질에 다발성, 비대칭 병변을 보여 급성 파종성 뇌척수염으로 진단하였다. 입원 4일째 급격한 시력 감소(우측 finger count 30cm/좌측 20cm)와 빛 공포증을 호소하였고, 시신경 유두부종이 관찰되면서 시신경염까지 동반되었다. 정맥용 면역글로불린과 고용량 스테로이드 주사 후 환아는 호전되기 시작하였고, 10일째 시력도 우측 0.7, 좌측 0.3으로 호전을 보여 퇴원하였다. 결론: 저자들은 시신경염을 동반한 급성 파종성 뇌척수염 1례를 경험하였으며, 환아는 추적 관찰시 완전히 회복되었다.